做手術被感染，幾十年後才發病，醫生感嘆：還能這樣？第一次見

本案例來自“丁香園神經科討論群”。

看片子：40 歲男性，1 天前突發閱讀困難，左側枕部頭痛。

查體：右側視野缺損。CT 見圖 A，MRI 見圖 B、C。

考慮什麼診斷？什麼病因導致？

醫生1：

一眼看上去就想說 CAA，一看年齡才 40，腦葉可能有兩次出血，左右枕葉，這次是左側。

腦白質 FLAIR 點狀高訊號大於 10，所以重點鑑別是不是 CADASIL 或 CARASIL。

SWI 要做，家族史要問。

醫生2：

病灶主要分佈雙側顳枕葉及半卵圓中心，性質是陳舊梗死、出血及缺血改變，分佈於分水嶺區，主要考慮血管性病變，Moyamoya?

醫生3：

急性起病，存在神經系統定位體徵，平掃ct見左側枕葉出血灶，既往右側枕葉軟化灶，swi見多發微出血，頭顱壓水像見多發白質脫髓鞘可能。梗死及出血，定性診斷:血管病。具體哪一種建議完善血管檢查，心臟彩超等協助明確疾病診斷。

醫生4：

診斷CAA年齡確實是個很大的問題。不過這應該是指我們常說的那種年齡相關的散發性的CAA，CAA其實還有早髮型的

醫生5：

患者中年男性，急性起病，CT見左枕葉高密度灶，考慮腦出血，右枕葉軟化灶。MR見多灶性微出血及腦白質變性，考慮遺傳性腦小血管病可能性大，尤其是CADASIL、澱粉樣腦血管變性，建議基因篩查。

公佈答案：

CT 和 MRI 顯示少量急性腦出血、多斑點狀白質高訊號，提示可能是腦澱粉樣血管病。

補充 PET-CT 證實腦內 β 澱粉樣蛋白沉積增加。補充腦脊液檢查，顯示 Aβ42 和 Aβ40 水平降低，確診「腦澱粉樣血管病」。

具體什麼原因引起的腦澱粉樣血管病？補充基因檢測後排除「遺傳性腦澱粉樣血管病」。

追查既往史發現，患者 5 歲時因外傷接受過神經外科手術，過程中使用了遺體來源的硬腦膜，因此推測可能是「醫源性腦澱粉樣血管病」。

使用屍體來源硬腦膜進行神經外科手術或神經介入治療時，可能傳播 β 澱粉樣蛋白，導致醫源性腦澱粉樣血管病，根據目前已有報道的病例，暴露與症狀發作之間潛伏期可以長達 25～45 年。

CJD 的朊蛋白可以自我複製，醫源性傳播可以理解。以前認為 Aβ清除障礙是 AD 和 CAA 的主要原因。β澱粉樣蛋白也可以傳播並複製？我還要再學習一下